ناهنجاری های مادرزادی

ارتودنسی سندرم کروزون

ارتودنسی سندرم کروزون

درمان ارتودنسی بیماران سندرم کروزون (Crouzon Syndrome) شامل استفاده از دستگاه های ثابت و متحرک ارتودنسی می باشد. سندرم کروزون یک اختلال ژنتیکی می باشد که بسیاری از ویژگی های سندرم کروزون ناشی از همجوشی زودرس استخوان های جمجمه است. این همجوشی اولیه از رشد طبیعی جمجمه جلوگیری می کند و بر شکل سر و صورت تأثیر می گذارد.

این همجوشی اولیه باعث مهار رشد طبیعی جمجمه شده و بر فرم نهایی سر و صورت تاثیر میگذارد. بسیاری از ویژگی و اختلالات ناشی از سندرم کروزون به دلیل هم جوشی زودرس استخوان های جمجمه رخ می دهد.

امید به زندگی در بیماران مبتلا به سندرم کروزون طبیعی و برابر افراد نرمال است. اکثر کودکان درگیر این بیماری از نظر ذهنی تحت تاثیر بیماری قرار نمی گیرند ولی با این وجود بیماری سندرم کروزون باعث تغییر فرم صورت آنها شده و مشکلات شنوایی و بینایی را به دنبال خواهد داشت. میزان شیوع این اختلال حدود 16 مورد از هر یک میلیون تولد است ( این سندرم شایع ترین اختلال جوش خوردگی سریع جمجمه است). در این بیماران فک پایین جلوزده و فک بالا دارای کمبود رشد می باشد

علت سندرم کروزون

سندرم کروزون در اثر جهش (mutation) ژنی ایجاد می شود که در تشکیل استخوان مهم است. این جهش به طور معمول روی ژن FGFR2 ( گیرنده ی فاکتور رشد فیبروبلاست 2) رخ می دهد و باعث ایجاد اختلال می شود. البته در نوع دیگری از سندرم کروزون بیمار دچار جهش در ژن FGFR3 می شود که نتیجه ی آن ایجاد اختلالات پوستی است.

کودک سندرم کروزون

نمای تیپیک کودک سندرم کروزون

شدت علائم سندرم کروزون و توارث

حتی در افراد یک خانواده نیز شدت علائم سندرم کروزون از فردی به دیگری متفاوت است. هوش اغلب این بیماران طبیعی است ولی گاهی عقب ماندگی ذهنی ( به دلیل سریع بسته شدن شیار های بین استخوانی جمجه که باعث کاهش رشد مغز شود) نیز دیده می شود. به طور کلی این بیماران دارای علائم تیپیک زیر هستند:

جمجه ای که از قسمت وسط صورت به بالا خیلی بلند شده و بیش از حد صاف است، نیمرخ مقعر صورت، پل بینی برجسته و منقاری شکل، چشمان پهن و از حدقه بیرون زده، استرابیسم (چشمان ضربدری)، فاصله ی زیاد چشم ها (هیپرتلوریسم)، فک فوقانی رشد نیافته، فک تحتانی برآمده و دندان های شلوغ و نامرتب. همچنین الگوی توارث بیماری به شکل اتوزومال غالب است.

سوچورهای جمجمه ای

سوچورهای جمجمه ای

اختلالات دندانی در سندرم کروزون

عدم رشد و توسعه کامل در استخوان های فک فوقانی و تحتانی افراد مبتلا به سندرم کروزون باعث ایجاد ناهنجاری های دندانی در این افراد می شود. لازم به ذکر است تظاهرات دهانی این بیماران در تعیین پروگنوز بیماری نقش دارد. اختلال دندانی بیماران سندرم کروزون به شکل شلوغی بیش از حد دندان های بالا و پایین و همچنین ایجاد قوس دندانی فک بالا به صورت V شکل است.

نگرانی برای درمان ارتودنسی بیماران سندرم کروزون Crouzon وجود دارد ولی با پیشرفت علم، دندانپزشکی متخصص درمان ارتودنسی بیماران سندرم کروزون Crouzon را مدیریت می کند تا به بهبود بیمار کمک کند.

درمان ارتودنسی بیماران سندرم کروزون

درمان ارتودنسی بیماران سندرم کروزون

درمان ارتودنسی بیماران سندروم کروزون Crouzon

درمان های غیر جراحی سندروم کروزون را می توان با انجام اعمال ارتوپدی و درمان ارتودنسی بیماران سندرم کروزون Crouzon انجام داد. نیروی اعمال شده در ارتودنسی توسط درمان سریع با تعبیه ی فیس  ماسک یا دستگاه Reverse chin cup   یا دستگاه Tongue plate یا دستگاه  Tongue appliance که باعث  جلو اوردن  فک بالامی شود می تواند باعث تحریک فعالیت های سلولی در سوچورهای اطراف استخوان فک فوقانی( ماگزیلا) شده و این مهم باعث تسهیل جابجایی رو به جلو در فک فوقانی می شود.

درمان ارتودنسی بیماران سندروم کروزون Crouzon  معمولا با تشخیص متخصص ارتودنسی و همچنین با مشورت جراح فک و صورت، قبل از جراحی آزاد کردن سوچورها می باشد.

از طرفی این بیماران به دلیل اینکه اغلب دارای بهره ی هوشی طبیعی هستند، به راحتی با اجرای اقدامات لازم جهت ویزیت توسط متخصص ارتودنسی و انجام مراقبت های دهانی-دندانی پس از  درمان ارتودنسی بیمار سندرم کروزون Crouzon، کنار آمده و همکاری های لازم را انجام می دهند.

سوالات متداول ارتودنسی بیمار سندرم کروزون Crouzon

1-آیا بیمار سندرم کروزون می تواند ارتودنسی انجام دهد؟

بله، یکی از راه های غیر تهاجمی در درمان بیماران سندرم کروزون، درمان ارتودنسی است. اگر بیمار سندروم کروزون برای درمان به متخصص ارتودنسی کارآزموده مراجعه کند، می تواند نتایج رو به بهبودی را تجربه نماید و ناهنجاری های فک بیمار کاهش پیدا کند.

2-در چه سنی درمان ارتودنسی برای بیماران سندرم کروزون شروع می شود؟

با توجه به تشخیص متخصص ارتودنسی معالج  بهتر است درمان در سنین 7 سالگی شروع شود تا بتوان فک بالا را به جلو هدایت کرد .و بدین ترتیب درمان ارتودنسی بیماران سندرم کروزون Crouzon آغاز می شود. انجام ارتودنسی برای درمان بیماران سندرم کروزون در سنین پایین باعث جلوگیری از ناهنجاری های بیشتر در این بیماران می شود.

3-آیا در درمان بیماران سندرم کروزون، ارتودنسی به تنهایی کفایت می کند؟

بستگی به شرایط پیش آمده و وضعیت بیمار دارد، ممکن است درمان ارتودنسی بیماران سندرم کروزون همراه با جراحی فک همراه باشد.

4-آیا ارتودنسی بیماران سندرم کروزون ضروری است؟

بله، به دلیل اینکه ارتودنسی می تواند به بهبودی ناهنجاری های فک بسیار کمک کند. اگر درمان ارتودنسی بیماران سندرم کروزون قبل از بلوغ  شروع شود بسیار مفید می باشد. بدین ترتیب از بروز پوسیدگی دندان بیمار بر اثر نامنظمی دندان ها جلوگیری می شود. به علاوه شکل ظاهری بیمار نیز بهبود می یابد.

5-بیماران کروزون دارای چه نوع ناهنجاری هستند؟

بیماران سندرم کروزون دارای ناهنجاری کلاس 3 به علت عدم رشد فک بالا یا به عبارت دیگردارای  Class 3 malocclusion due to maxillary deficiency هستند.

6-درمان بیماران دارای سندرم کروزون چگونه است؟

اگر بیماران سندرم کروزون درسنین قبل از بلوغ مراجعه کنند باید با دستگاهای ارتوپدیک فک بالا را به جلوهدایت کرد و اگر بیمار بعد از بلوغ مراجعه کند درمان شامل ارتودنسی به همراه جراحی فک خواهد بود.

دکتر جمیلیان

درباره دکتر جمیلیان

دکتر جمیلیان، متخصص ارتودنسی دارای فلوشیپ تخصصی جراحی ارتودنسی و ناهنجاری های فک و صورت و استاد تمام وقت بخش ارتودنسی دانشکده دندانپزشکی دانشگاه آزاد اسلامی، دارای بورد تخصصی ایران و اروپا و عضو انجمن ارتودنتیست های ایران و آمریکا و اروپا هستند.

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *